Pian

El pian es una enfermedad infecciosa crónica desfigurante y debilitante causada por la subespecie pertenue de Treponema pallidum.
La enfermedad afecta a la piel, los huesos y los cartílagos. El hombre parece ser el único reservorio, y la transmisión se hace de persona a persona.
El pian se cura con una dosis oral única de un antibiótico barato, la azitromicina.
Es una de las primeras enfermedades que la OMS y el UNICEF se propusieron erradicar, allá por los años cincuenta. La OMS renovó en 2012 los esfuerzos destinados a erradicar el pian.
Sabemos que el pian es actualmente endémico en 15 países. Tres países que anteriormente se clasificaban como países endémicos han notificado recientemente casos sospechosos. La presencia o la ausencia de la enfermedad todavía se debe confirmar en 76 países y territorios en los que antes era endémica.
El pian forma parte de un grupo de infecciones crónicas causadas por bacterias espirales del género Treponema, entre las que se encuentran la sífilis endémica (bejel) y el mal de pinto, y que se conocen como treponematosis endémicas. El pian es la más frecuente de estas tres infecciones.

El microorganismo causante, Treponema pallidum subespecie pertenue, es genéticamente muy próximo al T. pallidum subespecie pallidum, que causa la sífilis, el bejel y el mal de pinto.

La enfermedad afecta principalmente a las comunidades pobres de las regiones boscosas cálidas, húmedas y tropicales de África, Asia, Latinoamérica y el Pacífico. La mayoría de las poblaciones afectadas viven en zonas aisladas, alejadas de los servicios de salud. La pobreza, el bajo nivel socioeconómico y la mala higiene personal facilitan la propagación del pian. 

Alcance del problema
Aproximadamente un 75%-80% de los afectados son menores de 15 años. La máxima incidencia se registra en niños de 6 a 10 años. La afectación es igual en niños y niñas. La transmisión de persona a persona se produce por contacto entre pequeñas lesiones. La mayoría de las veces estas lesiones afectan a las extremidades y en un inicio contienen una gran cantidad de bacterias. El periodo de incubación es de 9 a 90 días, con un promedio de 21. Si no se trata, la enfermedad puede causar desfiguración y discapacidad permanentes.

En 2013 había 13 países donde el pian era endémico. Desde entonces, y por medio de una vigilancia intensiva, otros dos países (Liberia y Filipinas) han notificado casos confirmados(1), y tres países (Colombia, Ecuador y Haití), casos sospechosos. En la década de 1950 se sabía que la enfermedad era endémica en numerosos países y territorios, y todavía hay que realizar evaluaciones en al menos 76 de ellos para determinar si están libres de la enfermedad. Esta evaluación se puede efectuar mediante la vigilancia integrada de una serie de enfermedades, especialmente las enfermedades tropicales desatendidas relacionadas con la piel. En 2019 se notificaron a la OMS 84 465 casos sospechosos, de los cuales 773 se confirmaron mediante la prueba doble Dual Path Platform (DPP® Syphilis Screen & Confirm Assay) para el cribado y la confirmación de la sífilis. En 2020 se notificaron 82 564 casos y se confirmaron 153. La mayoría de los casos se notificaron en Papua Nueva Guinea. 

Signos y síntomas
El pian se presenta inicialmente como un papiloma con una gran cantidad de bacterias, lo que hace que el diagnóstico clínico sea sencillo. En ausencia de tratamiento, acaba ulcerándose. El diagnóstico de la forma ulcerativa presenta más problemas y necesita confirmación serológica. Los papilomas y las úlceras son muy infecciosos y en ausencia de tratamiento pueden propagarse rápidamente a otras personas. Existen otras formas clínicas de pian, pero no son tan infecciosas.

El pian secundario aparece semanas o meses después de la infección primaria y se presenta generalmente como múltiples lesiones amarillentas y elevadas o como una periostitis de los huesos largos y de los huesos de los dedos de la mano (dactilitis). 

Diagnóstico
Tradicionalmente, para el diagnóstico de infecciones treponémicas como la sífilis y el pian se han utilizado mucho las pruebas serológicas, entre ellas la detección de Treponema pallidum mediante aglutinación de partículas y la prueba rápida con reagina plasmática (RPR). Sin embargo, estas pruebas no permiten distinguir una enfermedad de la otra y, por lo tanto, la interpretación de sus resultados en adultos que viven en zonas donde el pian es endémico requiere una cuidadosa evaluación clínica. Aproximadamente un 40% de las úlceras identificadas clínicamente de forma errónea como pian son causadas en realidad por una bacteria distinta, H. ducreyi.

Hay una gran disponibilidad de pruebas que se pueden realizar sobre el terreno; no obstante, la mayoría de ellas no permiten distinguir las infecciones presentes de las pasadas, por lo que su utilidad para hacer un seguimiento de la interrupción de la transmisión es limitada. La prueba DPP es capaz de detectar tanto infecciones presentes como pasadas.

La tecnología PCR (reacción en cadena de la polimerasa) se utiliza para confirmar definitivamente los casos de la enfermedad, ya que es capaz de detectar el ADN en las lesiones cutáneas. También se puede utilizar para efectuar un seguimiento de la resistencia a la azitromicina. Es una prueba que será muy útil después del tratamiento masivo y de la vigilancia posterior a la eliminación. 

Tratamiento y atención
En el tratamiento del pian se pueden utilizar dos antibióticos, la azitromicina o benzatina bencilpenicilina:

El tratamiento preferente consiste en una sola dosis oral de 30 mg/kg (hasta un máximo de 2 g) de azitromicina.
Cuando se sospeche que la azitromicina no ha sido eficaz o cuando se trate de pacientes a los que no se pueda administrar azitromicina, se puede administrar benzatina bencilpenicilina en una sola dosis intramuscular de 0,6 millones de unidades a los niños menores de 10 años y de 1,2 millones de unidades a las personas mayores de 10 años.
Los pacientes deben ser examinados nuevamente cuatro semanas después de finalizar el tratamiento antibiótico. En más del 95% de los casos se observará una curación completa. Si se sospecha que el tratamiento no ha sido eficaz, es necesario determinar la resistencia a los macrólidos y efectuar un tratamiento con benzatina benzilpenicilina. 

Prevención y control
No hay vacunas para el pian. La educación en materia de salud y la mejora de la higiene personal son fundamentales para reducir la transmisión. Por otro lado, se debe aplicar un tratamiento empírico a los contactos de los pacientes.

La estrategia de erradicación consiste en el tratamiento masivo (de toda la población de las comunidades, con una cobertura mínima del 90%) con una dosis de 30 mg/kg de azitromicina, hasta un máximo de 2 g, en las zonas donde se sabe que hay pian. Dos o tres tandas de este tratamiento podrían bastar para interrumpir la transmisión, aunque se están realizando estudios para determinar el número óptimo de tandas.

Los tres criterios de erradicación del pian son los siguientes:

ausencia de nuevos casos autóctonos con confirmación serológica durante tres años consecutivos;
ausencia de casos demostrados mediante PCR; y
ausencia durante tres años consecutivos de pruebas de transmisión en encuestas serológicas realizadas en niños de 1 a 5 años.
Avances
En 2020, en el marco del acuerdo entre la OMS y la empresa farmacéutica EMS Group (Brasil), se enviaron al Camerún 1,4 millones de comprimidos de azitromicina para el tratamiento a gran escala (administración masiva de medicamentos). 

En 2021, el EMS Group suministrará nueve millones de comprimidos para apoyar la administración masiva de medicamentos en varios países, entre ellos el Camerún, la República Centroafricana, el Congo, Papua Nueva Guinea, las Islas Salomón y Vanuatu. Otros países donde la enfermedad es endémica recibirán azitromicina para llevar a cabo una vigilancia activa.

En el ámbito de la investigación, datos recientes obtenidos en Papua Nueva Guinea confirman un aumento de la eficacia de la administración masiva de azitromicina efectuada en tres tandas en comparación con una sola. La vigilancia activa sigue siendo fundamental para lograr la eliminación después de tres tandas de tratamiento de toda la población.

La aparición de cepas resistentes a la azitromicina es muy rara, pero constituye una amenaza potencial. Se requiere una estrecha labor de seguimiento clínico de los casos y vigilancia biológica. El linezolid, una oxazolidinona de bajo coste, muestra actividad in vitro e in vivo contra T. pallidum, y se está llevando a cabo una investigación clínica para evaluar su eficacia como alternativa para tratar el pian resistente a los macrólidos.

La Cooperación de los países europeos y de los países en desarrollo sobre ensayos clínicos (EDCTP) apoya la evaluación de una nueva amplificación isotérmica (del ADN) mediada por bucles (LAMP) en el Camerún, Côte d’Ivoire y Ghana con el fin de detectar la resistencia del treponema y la azitromicina. El resultado de este estudio contribuirá a respaldar la ampliación de los esfuerzos destinados a la erradicación del pian.

Respuesta de la OMS
La OMS lleva a cabo las siguientes actividades con el fin de erradicar el pian:

elaboración de estrategias para orientar la planificación y ejecución de actividades de erradicación por los países;
elaboración de material formativo para ayudar a los profesionales de la salud y a los voluntarios de la comunidad a identificar la enfermedad;
donación a los países de 153 millones de comprimidos de azitromicina obtenidos por la propia OMS;
uniformización de las herramientas utilizadas para recoger datos y presentar informes;
fortalecimiento de la colaboración y la coordinación entre los asociados y las partes interesadas;
realización de actividades de promoción y establecimiento de alianzas.
La OMS recomienda integrar las actividades de erradicación del pian en los programas dirigidos a combatir las enfermedades tropicales desatendidas (para la administración masiva de medicamentos) y las enfermedades tropicales desatendidas cutáneas (vigilancia activa).