Equinococosis

La equinococosis humana es una enfermedad parasitaria provocada por tenias del género Echinococcus.
Las dos formas más importantes de la enfermedad en el ser humano son la equinococosis quística (hidatidosis) y la equinococosis alveolar.
Los seres humanos se infectan al ingerir huevos de parásitos presentes en los alimentos, el agua o el suelo contaminados o por contacto directo con animales que actúan como hospedadores.
El tratamiento de la equinococosis a menudo resulta caro y complicado, y puede que requiera cirugía y/o tratamiento farmacológico prolongado.
Los programas preventivos se centran en la desparasitación de perros y ovejas. En el caso de la hidatidosis, la profilaxis incluye también el tratamiento vermífugo de los perros, la higiene en los mataderos y la educación del público.
En cualquier momento dado, hay más de 1 millón de personas afectadas por equinococosis.
La equinococosis humana es una zoonosis (es decir, una enfermedad transmitida al ser humano por los animales) provocada por tenias parásitas del género Echinococcus que se presenta en cuatro formas:

equinococosis quística o hidatidosis, que es producto de la infestación por Echinococcus granulosus;
equinococosis alveolar, causada por la infestación por E. multilocularis;
dos formas de equinococosis neotropical: la poliquística, causada por la infestación por
E. vogeli; y
la equinococosis uniquística, debida a E. oligarthrus.
Las dos formas más importantes, que tienen trascendencia médica y de salud pública para el ser humano, son la quística y la alveolar.

Transmisión
Varios animales herbívoros y omnívoros son hospedadores intermediarios de Echinococcus que se infectan al ingerir huevos del parásito presentes en alimentos y aguas contaminadas; posteriormente, el parásito evoluciona en las vísceras del animal a las fases larvarias.

Los hospedadores definitivos son animales carnívoros que albergan las tenias maduras en sus intestinos. Estos animales se infestan al consumir vísceras de hospedadores intermediarios que contienen larvas del parásito.

Los humanos actúan accidentalmente como huéspedes intermediarios porque se infestan del mismo modo que los demás huéspedes intermediarios pero no transmiten el parásito a hospedadores definitivos.

Se conocen varios genotipos de E. granulosus que tienen distinta preferencia por los distintos hospedadores intermediarios, y algunos genotipos se consideran especies distintas de E. granulosus. No todos los genotipos infestan al ser humano. El genotipo causante de la gran mayoría de los casos humanos de hidatidosis sigue principalmente un ciclo perro-oveja-perro, aunque también pueden participar en él otros animales domésticos como la cabra, el cerdo, la vaca, el camello o el yak.

El ciclo vital de E. multilocularis, que causa la equinococosis alveolar, suele ser silvestre e incluye zorros y otros carnívoros y pequeños mamíferos (sobre todo, roedores) como hospedadores intermediarios, mientras que los perros y gatos domésticos también pueden ser hospedadores definitivos.

Signos y síntomas
Hidatidosis
Tras la ingestión, E. granulosus produce uno o más quistes hidatídicos localizados a menudo en el hígado y los pulmones, y, con menor frecuencia en los huesos, los riñones, el bazo, los músculos, el sistema nervioso central y los ojos.

El periodo asintomático de incubación puede durar muchos años, hasta que los quistes hidatídicos alcanzan un tamaño que ocasiona signos clínicos. Sin embargo, a cerca de la mitad de los pacientes que toman un tratamiento farmacológico, este se les prescribe en los primeros años posteriores a la infección.

La localización hepática de las hidátides suele causar dolor abdominal, náuseas y vómitos. Cuando son afectados a los pulmones, los signos clínicos son tos crónica, dolor torácico y disnea. Pueden aparecer también otros signos en función de la localización de los quistes hidatídicos y de la presión que ejercen sobre los tejidos circundantes. Algunos signos inespecíficos son anorexia, pérdida de peso y debilidad.

Equinococosis alveolar
La equinococosis alveolar se caracteriza por un periodo de incubación asintomático de 5 a 15 años y el desarrollo lento de una lesión primaria similar a un tumor, usualmente en el hígado. Los signos clínicos son pérdida de peso, dolor abdominal, malestar general y signos de insuficiencia hepática.

Las metástasis larvarias pueden diseminarse tanto a los órganos adyacentes al hígado (por ejemplo, el bazo) como a lugares distantes (como los pulmones o el cerebro) cuando el parásito viaja a través de la circulación sanguínea y linfática. Si no se trata, la equinococosis alveolar es progresiva y letal.

Distribución
La hidatidosis está distribuida por todo el mundo y se encuentra en todos los continentes, excepto la Antártida, mientras que la equinococosis alveolar se limita al hemisferio norte, en particular, a algunas zonas de China, Federación de Rusia y países de la Europa continental y de América del Norte.

En las regiones endémicas, las tasas de incidencia de la hidatidosis en el ser humano pueden ascender a más de 50 por cada 100 000 personas-año, y la prevalencia puede alcanzar el 5%‑10% en algunas zonas de Argentina, Perú, África Oriental, Asia Central y China. En los animales de cría, la prevalencia de la hidatidosis que se observa en los mataderos de zonas hiperendémicas de América del Sur varía entre el 20% y el 95% de los animales sacrificados.

Las prevalencias más altas se encuentran en las zonas rurales, donde se sacrifican animales más viejos. En función de las especies infectadas, la producción ganadera sufre pérdidas atribuibles a la hidatidosis que se derivan de la declaración del hígado como no apto para el consumo, y también pueden entrañar un menor peso en canal, una pérdida del valor de la piel, la disminución de la producción de leche y una reducción de la fertilidad.

Diagnóstico
La ecografía es la técnica de elección para diagnosticar la hidatidosis y la equinococosis alveolar en el ser humano y se suele complementar o validar mediante tomografía computadorizada y/o resonancia magnética.

Los quistes pueden descubrirse casualmente en una radiografía. Hay distintas pruebas serológicas que detectan anticuerpos específicos y pueden ayudar en el diagnóstico. La detección precoz de la infestación por E. granulosus o E. multilocularis, sobre todo en los lugares con escasos recursos, sigue siendo necesaria para seleccionar entre las distintas opciones de tratamiento clínico.

Tratamiento
El tratamiento de la equinococosis, tanto la forma quística como la alveolar, suele ser caro y complicado y en ocasiones requiere una intervención quirúrgica de envergadura y/o una terapia farmacológica prolongada. Hay cuatro opciones terapéuticas para la hidatidosis:

el drenaje percutáneo de los quistes hidatídicos con la técnica denominada PAIR (punción, aspiración, inyección y reaspiración);
la intervención quirúrgica;
el tratamiento con fármacos antiinfecciosos;
y la actitud expectante.
La elección debe basarse principalmente en las imágenes ecográficas del quiste y depende de la fase específica en que se encuentre, de la infraestructura sanitaria y de los recursos humanos disponibles.

En la equinococosis alveolar siguen siendo fundamentales el diagnóstico precoz y la cirugía radical (similar a la que se aplica con los tumores), seguida de una profilaxis antiinfecciosa con albendazol. Si la lesión está limitada, la cirugía radical puede ser curativa, pero, por desgracia, la enfermedad se diagnostica en muchos casos en una etapa avanzada y, si la cirugía paliativa no se complementa con un tratamiento antiinfeccioso completo y eficaz, con frecuencia se producen recaídas.

Carga para la salud y la economía
Tanto la hidatidosis como la equinococosis alveolar causan una morbimortalidad importante. Más de un millón de personas en todo el mundo pueden padecen estas enfermedades en un momento dado, muchas de las cuales presentarán síndromes clínicos graves que, si no se tratan, pueden ser letales. Asimismo, se dan muchos casos de pacientes tratados que pierden calidad de vida.

La mortalidad media tras la intervención quirúrgica para tratar la hidatidosis es del 2,2% y en cerca de un 6,5% de los casos aparecen recidivas que retrasan la recuperación.

El Grupo de Referencia de la OMS sobre Epidemiología de la Carga de Morbilidad de Transmisión Alimentaria calculó en 2015 que la equinococosis causa cada año 19 300 defunciones y la pérdida de 871 000 años de vida ajustados en función de la discapacidad (1).

Se calcula que la suma de los costos anuales del tratamiento de la hidatidosis y las pérdidas para la industria ganadera asciende a US$ 3000 millones.

Vigilancia, prevención y control
Es fundamental contar con datos de vigilancia fiables para determinar la carga de la enfermedad y evaluar los progresos y los buenos resultados de los programas de control. Sin embargo, como ocurre con otras enfermedades desatendidas que afectan principalmente a poblaciones desfavorecidas y a zonas remotas, los datos escasean. Por tanto, será necesario prestar más atención a esta cuestión para aplicar programas de control y medir sus efectos.

Hidatidosis
La vigilancia de la hidatidosis en los animales es difícil porque la infestación es asintomática en el ganado y los perros. Además, las comunidades y los servicios veterinarios locales no reconocen la importancia de la vigilancia ni la priorizan.

La hidatidosis se puede prevenir, ya que los hospedadores intermediarios y definitivos son animales domésticos. Se ha comprobado que la desparasitación periódica de los perros con praziquantel (al menos cuatro veces al año), la mejora de la higiene en los mataderos (que incluye destruir correctamente los despojos infectados) y las campañas de educación pública reducen la transmisión (y la previenen en los países de ingresos elevados), además de aliviar la carga de morbimortalidad humana.

La vacunación del ganado ovino con un antígeno recombinante de E. granulosus (EG95) ofrece perspectivas alentadoras para la prevención y el control. Actualmente, esta vacuna está autorizada y se comercializa en China y la Argentina. En este último país, los ensayos han permitido demostrar las ventajas de vacunar ovejas, mientras que en China la vacuna se administra de forma generalizada.

Un programa que combine la vacunación del ganado ovino, el tratamiento vermífugo de los perros y el sacrificio selectivo de las ovejas más viejas podría llevar a la eliminación de la hidatidosis humana en menos de 10 años.

Equinococosis alveolar
La prevención y el control de la equinococosis alveolar es más compleja, ya que en su ciclo intervienen animales salvajes como hospedadores intermediarios y definitivos. El tratamiento vermífugo periódico de los carnívoros domésticos que pueden estar en contacto roedores salvajes debería ayudar a reducir el riesgo de infestación humana.

En estudios realizados en Europa y Japón, la desparasitación mediante cebos con antihelmínticos de animales salvajes y callejeros que pueden ser hospedadores definitivos ha producido reducciones significativas de la prevalencia de equinococosis alveolar. Por otra parte, se ha comprobado que sacrificar a los zorros y los perros callejeros sin dueño no es eficaz y es discutible que resulte sostenible o rentable.

Respuesta de la OMS y los países
Mejora de la prevención y el control de la equinococosis
En 1985 se fundaron grupos de trabajo no oficiales sobre la equinococosis bajo los auspicios de la OMS. Durante 10 años, bajo la dirección del Profesor J. Eckert de la Universidad de Zúrich (Suiza), estos grupos organizaron reuniones de especialistas y promovieron el intercambio científico internacional y la cooperación entre investigadores de esta enfermedad. En 1995, la OMS modificó la estructura de los grupos y los juntó en un único grupo, el Grupo de Trabajo Informal de la OMS sobre equinococosis (OMS-IWGE), cuya misión es mejorar la prevención y el control de la equinococosis mediante la colaboración eficaz con asociados estratégicos y sectores pertinentes. El actual presidente de la OMS-IWGE es el Dr. Thomas Dungass, de la Universidad de Heidelberg (Alemania) y su copresidente es el Dr. Oka Akhan, de la Universidad De Hacettepe (Turquía).

El OMS-IWGE elaboró en 1995 una clasificación normalizada de la hidatidosis que se puede aplicar en cualquier lugar, y en 2009 se publicó el consenso para el diagnóstico y el tratamiento de la equinococosis quística y alveolar de ese mismo grupo (Brunetti et al, 2010), en el que se brindaron directrices actualizadas para el diagnóstico y el tratamiento.

El OMS-IWGE está examinando el diagnóstico y el manejo clínico de la equinococosis y elaborando manuales técnicos con aplicabilidad práctica. Se han creado varios grupos de trabajo para tratar los distintos aspectos de estas enfermedades, que están trabajando para redactar dichos documentos. Además, el grupo fomenta la recopilación y la clasificación de datos epidemiológicos. 

Creación de capacidad para mejorar el diagnóstico precoz y el manejo clínico de la hidatidosis
Los países endémicos han pedido a la OMS que les preste apoyo en el diagnóstico precoz y el tratamiento clínico de la hidatidosis. La Organización ayuda a crear capacidad mediante cursos de formación para el personal médico y paramédico sobre la atención clínica a esta enfermedad en las zonas rurales de los países afectados, lo cual es un componente integral de la cobertura sanitaria universal.

Marruecos emprendió un proyecto de descentralización las técnicas diagnósticas y terapéuticas y de promoción del método PAIR (punción, aspiración, inyección, reaspiración) en las zonas rurales e hiperendémicas.

Por su parte, Mongolia ha reconocido la importancia de la equinococosis como problema de salud pública y, a petición de su Ministerio de Salud, la OMS realizó en 2013 un primer análisis de la situación para diagnosticar precozmente la enfermedad y establecer un sistema básico de vigilancia, que abarque a los seres humanos y los animales, a fin de conocer la carga real de la enfermedad.

En un estudio transversal realizado en Bulgaria, Rumanía y Turquía en 2014-2015 se observó que sigue sin conocerse la carga real de la hidatidosis y que hay muchos casos asintomáticos, no diagnosticados y no tratados correctamente. El estudio analizó la prevalencia de la enfermedad entre las poblaciones rurales de los tres países.

En las Américas, la Organización Panamericana de la Salud/Oficina Regional de la OMS para las Américas (OPS) y Panaftosa elaboraron un manual de prevención y control de la hidatidosis que se ha publicado en español.

Colaboración con las autoridades veterinarias y de inocuidad alimentaria para elaborar programas de lucha contra la equinococosis
Debido a que en el ciclo de transmisión de la hidatidosis participan perros y hospedadores intermedios, habitualmente ovejas, las medidas de control deben tener en cuenta a esos animales para romper el ciclo de transmisión. Dentro del enfoque «Una salud», se debe desparasitar a los perros con praziquantel al menos cuatro veces al año y administrar a los corderos la vacuna EG95.

Bajo este enfoque, la OMS y la Organización Mundial de Sanidad Animal (OIE) ayudan a elaborar programas de lucha contra la equinococosis que incluyen intervenciones en animales. Ambas organizaciones se reúnen con regularidad y prestan apoyo técnico para luchar contra la enfermedad, por ejemplo, en los países de Asia Central y el Cáucaso Meridional.

La OMS ayuda a los países a elaborar y ejecutar proyectos experimentales para validar estrategias eficaces de lucha contra la hidatidosis y colabora con las autoridades veterinarias y de inocuidad alimentaria, así como con otros sectores, para reducir a largo plazo la carga de la enfermedad y proteger la cadena de valor alimentario.

Además, la Organización ayuda a algunos países a elaborar su programa de lucha contra la hidatidosis. Es el caso de Mongolia, donde, en 2018, se organizó una reunión multidisciplinaria de partes interesadas con objeto de empezar a elaborar un plan de acción nacional de lucha contra la equinococosis. Aunque no se ha realizado ninguna inversión significativa para luchar contra esta enfermedad y las medidas programáticas se han aplicado lentamente, la OMS sigue reuniendo a las partes interesadas y en 2019 se acordaron nuevas medidas. Además, la OMS ha facilitado la validación de las pruebas utilizadas para diagnosticar la equinococosis en los perros que son importantes para la vigilancia y ha creado una base de referencia en la provincia de Bayankhongor.

Por su parte, China está integrando la prevención, el control y el tratamiento de la equinococosis en sus planes económicos y de desarrollo para llamar la atención sobre la magnitud del problema en el país, sobre todo en el altiplano tibetano, y también en las repúblicas de Asia Central.

La OMS promueve enfoques basados en el principio de «Una salud», como el concebido por el Dr. Larrieu para la Patagonia argentina, que combina la acción de agentes de salud comunitaria, la desparasitación de perros y la vacunación de ovejas.

Mejora de los datos sobre la hidatidosis
Los datos de vigilancia son fundamentales para conocer las situación epidemiológica de la enfermedad, establecer prioridades y tomar medidas en las zonas de riesgo, y se necesitan para estimar los efectos de las intervenciones y evaluar los resultados de las medidas de lucha contra la enfermedad.

También se utilizan indicadores, que son variables específicas que ayudan a analizar los datos y proporcionan instrumentos a las autoridades sanitarias y las personas que participan en el control de las enfermedades. La OMS ha definido un nuevo conjunto de indicadores para la hidatidosis a nivel nacional y mundial y está elaborando sistemas de notificación para orientar y ayudar a los países a recopilar y notificar datos.

A nivel mundial, los indicadores son: 1) número de países donde la hidatidosis es endémica, y 2) número de países que intensifican el control de la enfermedad en las zonas hiperéndemicas (es decir, las que tienen una incidencia anual de cinco casos humanos por cada 100 000 personas).

A nivel nacional se han definido indicadores epidemiológicos y de medición de los progresos realizados; los primeros valoran la vigilancia tanto activa como pasiva, y los segundos miden los efectos y los resultados.

(1) Un año de vida ajustado en función de la discapacidad (AVAD) puede considerarse como un año de vida «saludable» perdido. La suma de estos AVAD en toda la población, o carga de morbilidad, puede considerarse una medida de la diferencia entre el estado de salud actual de la población y una situación ideal en la que todas las personas viven hasta una edad avanzada sin enfermedad ni discapacidad.